- 什麼是 EB?
- 關於表皮溶解水皰症
- 表皮溶解水皰症的種類
- 表皮溶解水皰症的遺傳性
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表皮溶解水皰症的種類
表皮溶解水皰症的分類制度在2019年有新的版本。 簡單而言,表皮溶解水皰症是透過形成水皰的致病基因和臨床病徵來分類。嚴重類別指出生時便帶有水皰,而輕微類別指病徵在較晚後出現,例如兒童學習爬行、行走或跑步後,或甚至在青少年期間才病發。輕微病徵的患者可能從不需要求醫。
當你的子女確診表皮溶解水皰症後,才好閱讀下文,並只閱讀與你及家庭相關的部分。
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失養型表皮溶解水皰症 (DEB)
在失養型表皮溶解水皰症,皮膚在較深的組織層分離,簡單而這,即失去更多的皮膚組織。由於補充皮膚組織的細胞容易受到傷害,失養型表皮溶解水皰症的特徵是容易形成疤痕。
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單純型表皮溶解水皰症 (EBS)
單純型表皮溶解水皰症是最常見的表皮溶解水皰症(70%)。皮膚在表層分離,因此一般而言,傷口的癒合較接合型和失養型較好,疤痕相對輕微。濕熱的天熱會導致症狀和水皰惡化,在個別情況,熱飲或高溫食物可導致口腔形成水皰。單純型的成因大部分是角蛋白5或14的基因出現變異,大多是顯性遺傳。
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